良性阵发性腹膜炎综合征的基本知识

良性阵发性腹膜炎综合征(benign paroxysmal peritonitis syndrome)也称家族性地中海热综合征(familial mediterranean fever syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,seigal-cattan-mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。

良性阵发性腹膜炎综合征容易与哪些疾病混淆?

与急性腹膜炎,腹膜后纤维化等疾病鉴别。

良性阵发性腹膜炎综合征可以并发哪些疾病?

伴有荨麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎。

良性阵发性腹膜炎综合征应该如何预防?

本病属于遗传型疾病,优生优育是本病最好的预防措施。

良性阵发性腹膜炎综合征应该如何治疗?

在治疗上,可应用秋水仙碱(colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2～1.8mg/kg稀释后分2～3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2～3年)。由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素。另外应加强支持治疗。