腹膜炎之外的其它思考

患者女性，16岁，体型消瘦，未婚有性生活史，因“上腹痛5天”就诊。于5天前无明显诱因突然出现中上腹疼痛，呈阵发性，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无发热、无腹泻。自诉经常胃痛，一天可缓解，现缓解不明显来我院妇科就诊。

超声检查：

申请腔内妇科超声检查未见明显异常，但腹盆腔大量积液，膀胱壁异常增厚，最厚约1.6cm，可见少量血流。

图1.

图2.

随访CT结果：

胃肠壁弥漫性增厚，膀胱壁增厚，腹盆腔大量积液。（图3、图4箭头示增厚胃壁肠壁）

图3.

图4.

随访化验结果：

图5.肝肾功能

图6.尿化验

图7.首次血常规

图8.复查血常规

阳性所见：超声显示盆腹腔大量积液，膀胱壁弥漫性增厚。CT显示胃肠壁弥漫性增厚。血常规连续两次检查均显示白细胞计数增高，嗜酸性粒细胞百分比33.3%（0.5-5）与绝对值均明显升高，7.13*/L（0.02-0.5），中性粒细胞绝对值升高，百分比下降。（患者拒绝住院进一步诊疗，所留电话为空号，无法后期随访）

诊断意见：子宫双附件未见异常，腹盆腔大量积液，结合临床症状不除外腹膜炎，但膀胱壁弥漫性增厚不能被腹膜炎解释，进一步随访其他检查结果，嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)进入了诊断思路，HES是一组罕见疾病，患病率为0.3-6.3人/10万之间，其临床特征是嗜酸性粒细胞计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤。可侵犯多器官并出现相应的表现，临床症状可复杂多样，最常见的症状是皮肤、呼吸道表现，还可侵及胃肠道、心血管系统、神经系统和血液系统，目前膀胱受损还没见报道。

两次测得外周血嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5×/L；HES引起的器官损害或功能障碍即可初步诊断此病例。进一步可根据病理报告，确定是否存在组织嗜酸性粒细胞增多症:(1)骨髓中嗜酸性粒细胞占有核细胞的百分比是否大于20%;和/或(2)嗜酸性粒细胞的组织浸润;和/或(3)发现明确的嗜酸性粒细胞蛋白沉积。同时必须排除其他疾病导致脏器损害。

40%患者有肺部受累，表现为气促、咳嗽或影像学异常，肺部受累可继发于急性或慢性肺栓塞或心功能不全。

心血管受累是导致HES患者死亡的重要原因。

神经系统受累表现多样，如原发性中枢神经系统功能障碍，表现为脑病、记忆丧失、精神错乱、行为异常;外周感觉/运动神经功能障碍，表现为感觉异常、麻木、乏力、肌肉萎缩等。

对于无症状的患者不需要治疗，但是必须注意监测患者是否出现器官损害，以及心血管和血栓栓塞并发症。

总之，HES属于罕见病，缺乏大规模、随机对照的临床研究，此病例有诊断HES的明确证据，但因后续失访，只能做初步考虑，临床对该病的认知还很不足，还需要不断积累经验。

审核：郭玲