腹胀3月,消瘦30斤医院多学科合作

什么是POEMS综合征?

因临床症状多，表现不典型，就诊科室多，多数病人常常被误诊，延误诊治，预后不好。有数据显示，该病诊断大部分时间至少需13至18个月，若是该病得到早期诊断及治疗预后则较好。

日前，医院感染病科接诊了一例POEMS综合征患者。该患者无明显原因出现腹胀3月，辗转于贵州、医院，花费几十万元，饱受疾病折磨，短期内消瘦30余斤，仍未明确病因。

收治入院时，患者瘦骨嶙峋、腹胀如鼓、倦怠懒言、意志消沉。根据以往两叠厚厚的病例资料显示，患者主要表现有胸腔、腹腔、心包大量积液，尤其是腹腔，反复穿刺抽放腹水，效果不佳，有全身淋巴结肿大，肝脏、脾脏、胰腺肿大；骨质代谢异常；不明原因的乏力等。

▲病人以往的病例资料

有医院考虑是腹腔肿瘤，有医院认为是妇科肿瘤，医院觉得是血液系统的疾病。先后多次做了腹部增强CT、磁共振等，甚至最后还做了PET/CT，在消化科、妇科、血液科等多个科室住院都没有明确病因。究竟有没有肿瘤？腹水究竟是什么原因引起的？如果是肝硬化，肝硬化如何来的？这病还有没有治疗的可能？患者抱着最后试一试的心态，来到了医院感染病科。

入院后，患者及家属因为前期反复多次的检查、有创操作等，经济捉襟见肘，承受了太多的身心双重折磨，故排斥检查，特别是有创操作，多次情绪崩溃，要求放弃治疗，出院回家……致使诊治工作更是难上加难。

▲游忠岚主任医师团队

游忠岚教授带领治疗组内医生讨论，结合患者病史特点，患者没有慢性肝病，影像学检查不支持肝硬化；暂时没有找到其他可能导致腹水的疾病，腹水原因需要考虑肿瘤、结核；但是PET/CT检查没有提示肿瘤，而结核依据不多。

为进一步明确病因，游忠岚医师治疗组立即请了妇产科、血液内科、消化内科、内分泌科、放射科、中医与风湿免疫科、核医学科等多学科会诊。

▲为患者诊治

会诊肯定了感染病科目前诊断，同时，提出了需排除血液疾病淋巴瘤。有意见提出需考虑POEMS综合征，但缺乏诊断必须存在的周围神经病证据。

为进一步明确是否存在盆腹腔肿瘤及结核，建议患者行腹腔镜探查术。经与患者及家属耐心沟通后转妇科进行了腹腔镜探查，术中未见腹腔肿瘤及结核性腹膜炎改变，腹膜活检病理结果提示慢性炎，无法协助诊治具体病因。

诊治再次陷入僵局，患者再次要求出院回家。感染病科进行了全科大讨论，有人提出，即便结核多个检验检查结果阴性，目前暂无肿瘤表现，无其他常见可能导致多浆膜腔积液原因，需考虑特殊类型的结核感染，建议进行诊断性抗结核治疗2-3月，观察浆膜腔积液消退情况。但是结核感染难以解释腹水的性质、骨质异常等。

患者及家属已经没有了继续诊治下去的信心，如何争取患者及家属的理解支持？医院感染病科毛青主任及时安抚了患者及家属后，指导治疗组紧紧抓住患者腹水颜色清亮，腹水细胞少，虽然显著消瘦，但患者精神面貌尚可等异常情况，进一步探索病因，尤其注意排查疑难少见疾病。

▲患者住院时期

在重新梳理患者病史资料过程中，管床医生陈芳发现患者除了上述多发表现外，还存在甲状腺功能减退症，M蛋白弱阳性，视力改变等，病程中曾考虑骨髓瘤，是否为全院会诊意见中提出的POEMS综合征？但该疾病诊断成立，必须同时存在多发性周围神经病和M蛋白阳性。虽然患者M蛋白阳性，但是反复追问及查体，患者却无肌力下降、皮肤麻木感、针刺感等周围神经病变表现。为了验证是否存在周围神经病，陈芳医生劝导患者完善了肌电图及神经传导速度，入院2周余，终于传来好消息，肌电图结果提示存在多发性获得性周围神经病，何女士的病因终于找到了，就是POEMS综合征。

▲患者手术现场

最后，患者转入血液科继续治疗，转入后，因表现不典型，血液科裴莉教授组为患者制定了个体化的精准化疗方案。目前，患者规律化疗治疗中，腹水已完全消退。

本案例在多学科通力合作下，患者入院仅2周余，感染病科即明确患者发病原因，远远超过了国内外有关报道时间，预计可有效改善患者预后，给了患者生的希望，赢得了患者及家属的高度赞扬。

救治团队

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